Submitted 04 Sep 2019
Accepted 09 Sep 2019
Published 23 Nov 2019
Corresponding author
Carlos Arturo Paniagua-
Coahuila
dr.carlosarturopaniagua
@gmail.com
DOI 10.17081/innosa.75
Copyright
2019 Paniagua-
Coahuila
1
et al.
Distributed under
Creative Commons
CC-BY 4.0
Carlos Arturo Paniagua-Coahuila
1
, Crescencio Martínez-Martínez
2
, José Luis Arellano-Hernández
2
,
Dulce Alejandra Alonso-Lozano
2
, Freddy Mendoza-Hernández
2
,Hugo Mendieta-Zerón
1
1
Hospital Materno Perinatal Mónica Pretelini Sáenz, Toluca, México.
2
Hospital Materno Infantil, Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios, Toluca, México
ABSTRACT
Background: Klippel-Trenaunay syndrome (SKT) is a congenital disorder
characterized by the presence of vascular cutaneous nevus,
venous malformations, and soft tissue and bone hypertrophy affecting one
or more extremities.
Case report: A 20-year-old female, primiparous, diagnosed with SKT
since childhood, was attended at 34 weeks of gestation with multiple
cervical and vulvar varices and the presence of a vasculocutaneous nevus
in the right pelvic limb; Contrast angioresonance was performed,
where multiple arteriovenous malformations were confirmed at the level of the
right pelvic limb, compromising the inguinal, vulvar, femoral region and
discreetly the uterine segment. Treatment with low molecular weight heparin
was started until it was suspended 24 hours prior to the scheduling of caesarean
section at 39.1 weeks of gestation.
Discussion: An uncomplicated newborn was obtained with trans-
surgical bleeding of 450 ml. She went home 48 hours post-surgery
without evidence of complications and subsequent follow-up in an outpatient
clinic for angiology and obstetric critical medicine.
RESUMEN
Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es un trastorno
congénito que se caracteriza por la presencia de nevo cutáneo vascular,
malformaciones venosas e hipertrofia de tejidos blandos y huesos que
afectan una o más extremidades
Caso clínico: Una mujer de 20 años, primípara, diagnosticada con SKT
desde la infancia, fue atendida a las 34 semanas de gestación con
múltiples várices cervicales y vulvares y la presencia de un nevo
vasculocutáneo en el miembro pélvico derecho; Se realizó angiorresonancia
de contraste, donde se confirmaron múltiples malformaciones
arteriovenosas a nivel de la extremidad pélvica derecha,
comprometiendo la región inguinal, vulvar, femoral y discretamente el
segmento uterino. El tratamiento con heparina de bajo peso molecular se
inició hasta que se suspendió 24 horas antes de la programación de la
cesárea a las 39,1 semanas de gestación.
Discusión: Se obtuvo un recién nacido sin complicaciones con
sangrado transquirúrgico de 450 ml. Se fue a su casa 48 horas después de
la cirugía sin evidencia de complicaciones y posterior seguimiento en una
clínica ambulatoria de angiología y medicina crítica obstétrica.
Keywords: Klippel-Trenaunay Syndrome; pregnancy; thromboflebitis; venous
insuficiency; Low-Molecular Weight heparins
Palabras clave
:
Síndrome de Klippel-Trenaunay; embarazo; tromboflebitis;
insuficiencia venosa; heparinas de bajo peso molecular
How to cite this article: Paniagua-Coahuila C, Martínez-Martínez C, Arellano-Hernández J, Alonso-Lozano D, Mendoza-Hernández F, Mendieta -Zerón
H. Síndrome de Klippel Trenaunay Weber en el embarazo. Reporte de caso y revisión de literatura. 2019. e75:1-9 DOI 10.17081/innosa. 75
Klippel Trenaunay Weber syndrome in pregnancy. A Case
report and literature review.
Síndrome de Klippel Trenaunay Weber en el embarazo.
Reporte de caso y revisión de literatura
I.INTRODUCCIÓN
El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKT) es un raro desorden vascular
congénito (1) caracterizado por presentar malformaciones cutáneas, anomalías
venosas y/o linfáticas y el desarrollo de hipertrofia ósea y de tejidos blandos (2).
Fue descrito por primera vez en el año 1900 por los médicos franceses Maurice Klippel y
Paul Trenaunay. Sin embargo, años después Parkes Weber publicó el caso de
un paciente con manifestaciones similares acompañadas de una fístula arteriovenosa
(3). En 1965, Lindenauer propuso que cuando la fístula arteriovenosa está
presente, el término "síndrome de Parkes Weber" se utilice en su lugar (4). Sin
embargo, en la actualidad el CIE-10 utiliza aún el término "síndrome de Klippel-
Trenaunay-Weber"(5).
El defecto genético se encuentra situado en el gen VG5Q (AGGF1: Angiogenic
factor with G-Patch and FHA domains 1) que tiene su localización citogenética 5q13.3
(6); y se cree que se produce una alteración en el desarrollo del mesodermo en el feto,
que afecta a las líneas angioblástica, linfoblástica y osteoblástica[XX1] (7).
La mayoría de los casos de SKT son esporádicos. No obstante hay algunos
casos familiares (8, 9). Además, se han reportado las siguientes alteraciones
cromosómicas, dos translocaciones balanceadas t(5;11)(q13.3;p15.1) y t(8;14)
(q22.3;q13), y un cromosoma 18 supernumerario en anillo (10-12).
La morbilidad por este síndrome se basa en el hecho de que las complicaciones
potenciales están relacionadas con la presencia de anomalías vasculares como son la
insuficiencia venosa, celulitis, úlceras, tromboflebitis, enfermedad tromboembólica,
extensión de las malformaciones vasculares al nivel pélvico e intraabdominal, así como
a la piel de la parte inferior del abdomen y pelvis y genitales externos (13). El
tratamiento del SKT es variado y generalmente de sostén, ya sea con vendajes
compresivos que mejoran el retorno venoso, terapia láser para anomalías vasculares-
capilares y cirugía vascular dirigida permiten el manejo del paciente (14).
II. PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de una paciente de 20 años de edad, soltera, estudiante de licenciatura, sin
toxicomanías referidas que tiene antecedente de SKT desde la infancia sin tratamiento.
Antecedentes heredofamiliares de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial
2 de 9
sistémica. Primigesta asintomática que cursa embarazo de 34 semanas de gestación
que se ingresa al servicio de la unidad de cuidados intensivos obstétricos para protocolo
de estudio, percibiendo movimientos fetales, sin pérdidas transvaginales, con los
siguientes signos vitales y laboratoriales: TA 110/80 mmHg, FC 75 latidos por minuto, FR
18 respiraciones por minuto, temperatura de 37ºC, FCF 151 latidos por minuto,
hemoglobina 13.5 mg/dL, hematocrito 39.7%, plaquetas 178 000 mm3, glucosa 94
mg/dL, BUN 9 mg/dL, urea 19.3 mg/dL, creatinina 0.6 mg/dL, ácido úrico 5.7 mg/dL,
colesterol 244 mg/dL, triglicéridos 357 mg/dL, TP 13.2’, 100% actividad, INR 1.00, TTP
25.4’, fibrinógeno 539 mg/dL, BT 0.47, BI0.34, BD0.13, albúmina 3 mg/dL, proteínas
totales 7 mg/dL, TGO 28 UI/L, TGP 38 UI/L, FA 193 UI/L, DHL 140 UI/L. A la exploración
física se observan múltiples várices vulvares, cervicales y un nevo vasculocutáneo
en miembro pélvico derecho (Figura 1).
Como plan diagnóstico se realiza angioresonancia, la cual reporta
malformaciones arteriovenosas en vasos uterinos y miembro pélvico derecho (Figura 2).
Figura 1. Lesiones mucocutáneas características del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKT).
A) Imagen de vulva donde se observa la hipervascularidad unilateral. B) Nevo vasculocutáneo clásico de esta
enfermedad en miembro pélvico derecho.
3 de 9
La paciente se egresa con posterior seguimiento en la consulta externa de medicina
crítica en obstetricia bajo tratamiento anticoagulante enoxaparina 40 mg vía subcutánea
cada 24 horas. Es valorada por medicina materno fetal a las 38 semanas de gestación
con el siguiente reporte de ultrasonido obstétrico: embarazo único, feto vivo intrauterino
con fetometría promedio de 35.2 semanas de gestación, placenta corporal anterior grado
III, ILA 8.5 cc, flujometría Doppler normal y peso fetal estimado de 2729 g.
Para disminuir las comorbilidades asociadas a dichas malformaciones arteriovenosas, se
decidió interrupción del embarazo por vía cesárea a las de 39.1 semanas de gestación,
siendo valorada previamente por el servicio de anestesiología estableciendo riesgo alto
de tromboembolia ASA 3B. Se realiza procedimiento quirúrgico bajo anestesia general
balanceada con los siguientes hallazgos transquirúrgicos: RN femenino, peso 2650 g,
talla 44 cm, APGAR 8/9, Capurro 36.4 semanas, sangrado total de 450 ml.
La paciente cursa las primeras horas de puerperio quirúrgico en la unidad de cuidados
intensivos obstétricos sin complicaciones. Se egresa refiriendo únicamente dolor leve en
la herida quirúrgica, afebril, hemodinámicamente estable, herida quirúrgica sin datos de
infección o colección, adecuada involución uterina con escasa salida de loquios
hemáticos no fétidos. Se brinda cita en una semana en consulta externa de medicina
crítica obstétrica, donde se encuentra con adecuada evolución del puerperio quirúrgico
por lo que se envía al servicio de angiología para seguimiento y manejo por SKT.
Figura 2. Imágenes por angioresonancia con gadolineo. A) Numerosas comunicaciones
arteriovenosas en vasos uterinos y en B) miembro pélvico derecho.
4 de 7
El SKT es una malformación capilar-venosa-linfática, con crecimiento excesivo de tejidos
blandos, huesos, aneurismas arteriovenosos y venas varicosas, que afecta una o
más extremidades. Su prevalencia es de 1 en 20.000 a 1 en 100.000 nacidos vivos
(15). Las varicosidades son más prominentes durante la adolescencia y afectan tanto a
las venas superficiales como a las profundas (16). Las anormalidades pigmentarias
asociadas son: nevus pigmentado y verrucoso en el tipo I; manchas azuladas en el tipo
II; nevus spilus en el tipo III y manchas azuladas y nevus spilus en el tipo IV (17).
Para su diagnóstico se requieren estudios de imagen tipo angiografía con
resonancia magnética y ultrasonografía Doppler (18). Todos los pacientes deben
someterse a imágenes preoperatorias para evaluar el sistema venoso. Si no se ha
realizado imagen por resonancia magnética, se recomienda encarecidamente
obtener imágenes adecuadas para evaluar la anatomía venosa antes de cualquier
intervención invasiva. La ecografía puede mostrar muchas de las venas anómalas,
incluidas las venas safena y poplítea-femoral (19). El diagnóstico diferencial de una
lesión vascular asociada con agrandamiento de las extremidades debe incluir otros
trastornos como el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Proteus, entre otros
(20). Debido a los datos clínicos imbricados entre diferentes sindromas vasculares
resulta crucial abogar y conseguir el estudio molecular pues el pronóstico es muy
diferentes entre los mismos.
La principal complicación del SKT es la tromboflebitis que ocurre en el 20-45% de
los pacientes y ocasiona embolismos pulmonares en el 4-25% de los casos (21).
Además, en estos pacientes pueden observarse complicaciones hemorrágicas,
trombóticas y alteraciones de la hemostasia (22). En el 90 % de los casos
afecta los miembros inferiores (23), por lo que es de importancia un examen físico
detallado y exámenes diagnósticos de imagen en aquellos pacientes que presenten
malformaciones vasculares significativas al nacimiento (24). Como patología asociada
a este síndrome debemos destacar la posibilidad de coagulopatía, que obliga a
valorar el estado de coagulación previo a las intervenciones quirúrgicas, así como el
riesgo aumentado de embolismo pulmonar, en relación a su patología venosa de
base, que debe llevarnos a la prescripción de anticoagulación profiláctica en casos
de admisión al hospital (25).
III. DISCUSIÓN
5 de 9
La elección de la vía del nacimiento es importante y está basada en los antecedentes y
una cuidadosa exploración física. Ante la sospecha de este
síndrome se recomiendan
estudios de imagen
para corroborar
el diagnóstico.
Una paciente
embarazada
con el
SKT debe ser individualizada
e incluir
un manejo
multidisciplinario incluyendo
Ginecólogos, Anestesiólogos, Neonatólogos, Medicina Materno Fetal, Medicina Crítica y
Angiólogos. Se sugiere tomar en cuenta para el cuidado durante el embarazo la
monitorización estrecha de complicaciones por coagulopatías, así como para trombofilias
adquiridas y tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular para disminución de
tromboembolismo venoso.
6 de 9
CONCLUSIONES
El embarazo en pacientes con SKT tiene alto riesgo de tromboembolismo, en general, de
vasos pélvicos del lado afectado y principalmente en la cara lateral del útero, que se
asocia a múltiples complicaciones hemorrágicas. Debido a la baja incidencia de la
enfermedad, existe poca información sobre el protocolo de cuidados obstétricos que
debe emplearse en las pacientes con este síndrome. La hemorragia masiva tanto de
recto, vagina y vulva, se ha descrito por las varices asociadas a esta enfermedad y
enfermedad
IV.
7 de 9
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