Cómo citar: Avellaneda L, Castro L, Vargas L. Síndrome Dyke Davidoff Masson Aspectos Clínico-Radiológicos: Reporte
de Caso. Ciencia e Innovación en Salud. 2021. e130: 236-241 DOI 10.17081/innosa.130
Síndrome Dyke Davidoff Masson Aspectos Clínico-Radiológicos: Reporte
de Caso
Dyke Davidoff Masson Syndrome Clinical Radiological Aspects: Case
Report
Luis Carlos Avellaneda
1
*; Luis E. Castro
1
y Ledmar J. Vargas R
1
1
Hospital Regional de la Orinoquia, Yopal, Colombia
*Dirigir correspondencia a: luisk_182@hotmail.com
RESUMEN
Introducción: El síndrome de Dyke Davidoff Masson (DDM) es una rara entidad. Este síndrome
tiene una presentación clínica variable desde casos leves a severos, por lo que constituye un reto
diagnóstico en edades tempranas y el personal tratante. Sin embargo, dentro de los hallazgos
característicos estos pacientes pueden cursar con hemiparesia, asimetría facial, convulsiones,
retraso mental y hemiatrofia cerebral en neuroimagen. Caso clínico: Paciente de 17 años de
edad con antecedente de epilepsia bajo manejo médico, ingreso a urgencias por cuadro de 3
días de cefalea, emesis, fonofobia y síntomas focales por lo que se realizó tomografía craneal, la
cual evidencia hallazgos característicos de este síndrome. Discusión: El síndrome de DDM es
una patología poco descrita en la literatura médica, con presentación variable en su
sintomatología. Este puede debutar tanto en edad adulta como en edades tempranas. Sin
embargo, hasta el momento no se ha encontrado predisposición según el sexo o el hemisferio
afectado. El diagnostico se basa en hallazgos al examen físico y estudios imagenologicos que
sirven para confirmar dicho diagnóstico. El manejo para este síndrome es sintomatológico y tiene
como objetivo mejorar la calidad de vida de los pacientes. Conclusiones: Se presenta el caso
de un paciente con inicio tardío de síntomas, sin antecedentes perinatales de relevancia y
hallazgos tomográficos compatibles con dicho síndrome. El síndrome de DDM es una entidad
poco común con una presentación clínica variable desde casos leves a severos, por lo que
constituye un desafío diagnóstico en edades tempranas y para el personal tratante.
Palabras Clave: hiperostosis cortical; convulsiones; neuroimagen; sistema nervioso central;
convulsiones.
Proceso Editorial
Recibido: 19 02 2020
Aceptado: 20 06 2021
Publicado:19 07 2021
ABSTRACT
DOI 10.17081/innosa.130
©Copyright 2021.
Avellaneda
1
et al.
Background: Dyke Davidoff Masson syndrome (DDM) is a rare entity. This syndrome has a
variable clinical presentation from mild to severe cases, which is why it constitutes a diagnostic
challenge at an early age and for treating personnel. However, within the characteristic findings,
these patients may present with hemiparesis, facial asymmetry, seizures, mental retardation and
cerebral hemiatrophy in neuroimaging. Clinical case: 17-year-old patient with a history of epilepsy
under medical management, admission to the emergency room due to a 3-day picture of
headache, emesis, phonophobia and focal symptoms, for which a cranial tomography was
performed, which shows characteristic findings of this syndrome . Discussion: DDM syndrome is
a pathology little described in the medical literature, with a variable presentation in its symptoms.
This can debut both in adulthood and at an early age. However, so far no predisposition has been
found according to sex or the affected hemisphere. The diagnosis is based on findings from the
physical examination and imaging studies that serve to confirm the diagnosis. Management for
this syndrome is symptomatic and aims to improve the quality of life of patients. Conclusions:
The case of a patient with late onset of symptoms, without relevant perinatal history and
tomographic findings compatible with said syndrome is presented. DDM syndrome is a rare entity
with a variable clinical presentation from mild to severe cases, which is why it constitutes a
diagnostic challenge at an early age and for treating personnel.
Keywords: cortical hyperostosis; seizures; neuroimaging; Central Nervous System; seizures.
237
I. INTRODUCCIÓN
El síndrome de Dyke Davidoff Masson (SDDM) es una rara enfermedad descrita por primera vez
en 1933 por tres investigadores (Dyke, Davidoff y Masson, de ahí su nombre), en pacientes
pediátricos (1).
Este síndrome tiene una presentación clínica variable, y su sintomatología puede variar desde
casos leves a severos (2). Dentro del cuadro clínico característico se manifiesta con hemiparesia,
asimetría facial, convulsiones, retraso mental (RM) y hemiatrofia cerebral en neuroimagen (3).
Son pocos los casos de pacientes afectados o diagnosticados en la edad adulta (4, 5).
Presentamos el caso de una paciente adolescente con síndrome de Dyke Davidoff Masson.
II. CASO CLÍNICO
Mujer de 17 años quien acude al servicio de urgencias por cuadro de 3 días de evolución dado
por cefalea generalizada, de gran intensidad, no irradiada, asociado a náuseas con emesis,
fonofobia, dificultad para conciliación del sueño y sensación de parestesias en hemicuerpo
derecho, fue manejada ambulatoriamente con ergotamina/cafeína, diclofenaco y
dexametasona sin mejoría de su cuadro.
En los antecedentes neonatales era producto del primer embarazo, no presentó
complicaciones en el parto, neurodesarrollo normal, vacunación completa según esquema
nacional, como antecedentes médicos tenía diagnóstico de epilepsia (primer episodio
presentado a los 16 años de edad, donde presentó rigidez involuntaria generalizada de 1
minuto de duración, 15 días después repitió el episodio de rigidez seguido de desviación de la
mirada a la izquierda y movimientos tónico clónicos generalizados de 2 minutos de duración)
en manejo con carbamazepina 100 mg cada 12 horas y antecedente familiar de diabetes en
abuela materna.
Al examen físico de ingreso peso 57 kg, talla 157 cm, paciente afebril, sin signos de dificultad
respiratoria, con cifras tensionales en 150/80. Paciente alerta orientada en tiempo y espacio,
Glasgow 15/15, pupilas normorreactivas a la luz, no déficit de pares craneales presentaba
hemiatrofia y fuerza muscular disminuida en el lado derecho (4/5), marcha normal, no signos
de focalización, no signos meníngeos.
Se manejó inicialmente con hidratación parenteral, analgésicos, antieméticos y gastro
protección, se indicó la toma de paraclínicos, que reportaron cloro 106,3 meq/l, glucosa en
suero 80 mg/dl, potasio 4 meq/l, sodio 139,1 meq/l, electroencefalograma de vigilia, el cual
reportó con ritmo de base bien modulado en ritmo alfa posterior y beta anterior con ocasionales
complejos de punta en regiones parieto-temporal izquierdo sugestiva de actividad focal
epileptiforme y la tomografía computarizada de cráneo simple sin contraste el cual mostraba
disminución de volumen del hemisferio cerebral izquierdo, hipodensidad cortico subcortical
frontoparietal izquierdo con efecto retráctil sobre el ventrículo lateral ipsilateral, disminución de
volumen a nivel de pedúnculo cerebral izquierdo (Figura1).
238
Figura 1. Se ilustran imágenes de Tomografía de cráneo simple (TC) en cortes axiales. A)
Disminución del volumen del hemisferio cerebral izquierdo. Hipodensidad cortico-subcortical
fronto-parieto-temporal izquierda, con efecto retráctil sobre el ventrículo lateral del mismo lado
B) Aumento del volumen del hemisferio cerebral con desplazamiento de la línea media en
sentido lateral izquierdo C) Flecha blanca: disminución del volumen del pedúnculo cerebral
izquierdo.
Durante la estancia la paciente presentó mejoría del cuadro clínico, por lo que se decidió dar
egreso con formulación de carbamazepina a dosis de 200 mg cada 12 horas y cita de
seguimiento por neurología.
El seguimiento a los 3 meses de su egreso, la paciente ha evolucionado adecuadamente, sin
presentar progresión del déficit neurológico, control adecuado de las crisis convulsivas y
adecuado patrón de sueño.
III. DISCUSIÓN
Hasta el momento, no se ha demostrado predisposición por el hemisferio afectado, sin
embargo, se ha encontrado que esta entidad patológica se presenta con mayor frecuencia en
el sexo masculino (6), son pocos los casos que existen en personas del sexo femenino (7, 8).
Dentro de los procesos fisiopatológicos que se ha encontrado que la atrofia cerebral se debe
a un proceso de isquemia intrauterina por oclusión vascular que compromete la arteria cerebral
media (9), lo cual contribuye a una reducción en la circulación cerebral y por consiguiente
disminución de producción de factores neurotróficos y población neuronal lo que conlleva a
atrofia cerebral (10), esto facilita la aparición de debilidad muscular por tanto, en el caso de
pacientes menores de 3 años que presenten dicha manifestación se debe tener como opción
diagnostica el SDDM (7).
El cuadro clínico de esta entidad patológica puede variar, sin embargo, se caracteriza por
presentar hemiparesia, asimetría facial, convulsiones, retraso mental (RM) y hemiatrofia
cerebral en neuroimagen (11,12). Adicionalmente, pueden presentar problemas de
comportamiento como trastornos del sueño, irritabilidad, arrebato de ira, aumento de la
actividad psicomotora, desconfianza y conversaciones irrelevantes (13), otras manifestaciones
menos comunes asociadas a este síndrome se han descrito el caso de paladar arqueado,
tortícolis, postura espástica, y escoliosis generalmente de localización torácica (14, 15).
239
El diagnóstico de esta entidad patológica se basa en los hallazgos imagenologicos
acompañados del cuadro clínico, donde se considera que la tomografía axial computada (TAC)
o Imagen por resonancia magnética (MRI) son las pruebas de elección (16). Dentro de los
hallazgos radiológicos de los pacientes con SDDM, se pueden evidenciar hemiatrofia /
hipoplasia cerebral, hiperostosis cortical, neumatización de senos paranasales los cuales son
compatibles con el caso presentado, cabe resaltar la presencia de hipoplasia peduncular
izquierda asociado. Por otra parte, la elevación de la porción petrosa del temporal y ala del
esfenoides son otros hallazgos mencionados (17), las cuales se hacen más evidentes a
medida que avanza el tiempo (18, 19).
Esta entidad patológica se debe diferenciar de otras enfermedades que pueden generar
hemiatrofia cerebral, teniendo en cuenta la progresión del cuadro clínico. Dentro del
diagnóstico diferencial a tener presente en los pacientes con hemiatrofia cerebral, existen
patología adquiridas como accidentes cerebrovasculares y traumas craneoencefálicos (se
caracterizan por presentar cuadros clínicos abruptos), mientras que las patologías de tipo
congénito, se caracterizan por presentar hemiatrofia cerebral con evolución progresiva donde
se incluyen el síndrome de struge weber, síndrome de Rasmussen, germinoma ganglio basal,
síndrome de silver Russell, síndrome de fishman, entre otros (20 – 22).
El manejo de esta enfermedad es sintomático (23). Las neuroimágenes juegan un papel
fundamental en este aspecto, puesto que la tomografía por emisión de positrones (PET/TC) y
la imagen por resonancia magnética funcional (fMRI) pueden visualizar alteraciones en la
perfusión cerebral y metabolismo lo cual arroja información importante a la hora de planear el
abordaje terapéutico (24).
IV. CONCLUSIONES
El síndrome de Dyke-davidoff-Masson es una rara patología poco descrita en la literatura
médica, con una presentación variable en su sintomatología, sin embargo, se debe tener
presente los hallazgos durante el examen físico del paciente y la realización de estudios de
neuroimagen para poder hacer este diagnóstico. Se documentó la presentación de una
paciente con inicio de síntomas tardíos, sin antecedentes relevantes a nivel perinatal, y
hallazgos tomográficos compatibles con SDDM. Hasta el momento no se ha conoce un manejo
terapéutico, por tanto, se debe dar manejo sintomatológico a estos pacientes y manejo integral
por múltiples especialidades en busca de mejorar su calidad de vida. En algunos casos se
puede tener la opción de manejo neuroquirúrgico para aquellos pacientes refractarios a manejo
anticonvulsivo.
Contribución de autores: Los procesos de Conceptualización, investigación, escritura,
preparación del borrador original, revisión y edición fueron realizados por: Luis Carlos
Avellaneda; Luis E. Castro; Ledmar J. Vargas R. Por tanto, Todos los autores han leído y
aceptado la versión publicada del manuscrito.
Fondos: Esta investigación no recibió fondos externos.
Conflictos de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
240
REFERENCIAS
1. Dyke C, Davidoff L, Masson C. Cerebral hemiatrophy & homolateral atrophy of the skull and
sinuses. Surg Gynecol Obs [internet] 1932 [citado 2020 sep 10]; 57:588–600.
https://scholar.google.com/scholar_lookup?journal=Surg+Gynecol+Obstet&title=Cerebral+hem
iatrophy+with+homolateral+hypertrophy+of+the+skull+and+sinuses&author=CG+Dyke&author
=LM+Davidoff&author=CB+Masson&volume=57&publication_year=1933&pages=588-600&
2. Unal O, Tombul T, Cirak B, Anlar O, Incesu L, Kayan M. Left hemisphere and male sex
dominance of cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson Syndrome). Clin Imaging [Internet].
2004 May-Jun [citado 2020 sep 10]; 28(3):163-5. DOI: 10.1016/S0899-7071(03)00158-X
3. Manghera PS, Sharma BB, Singh V. Dyke-Davidoff-Masson syndrome – revisited. J Assoc Phys
India [Internet] 2014 ;62:75. DOI: 10.4103/neuroindia.NI_1004_15
4. Jose Danilo Bengzon Diestro, Maria Kristina Casanova Dorotan, Alvin Carlos Camacho. Clinical
spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the adult: an atypical presentation and review
of literature. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018224170. DOI: 10.1136/bcr-2018-224170
5. Biçici V, Ekiz T, Bingöl I, et al. Dyke-Davidoff-Masson syndrome in adulthood: a 50-year
diagnostic delay. Neurology 2014;83:1121. https://n.neurology.org/content/83/12/1121
6. Ulises Esteban Bravo Angel, Juan A. Regalado Chico, Héctor Alfredo Montenegro Rosales,
Dyke Davidoff Masson: Report of four cases and review of literatura, revista chilena de
neurocirugía 41: 167-173, 2015
http://www.neurocirugiachile.org/pdfrevista/v41_n2_2015/neurocirugia_v41n2_2015.pdf
7. Adebayo PB, Bakare A, Bello MM, et al. Dyke–Davidoff–Masson syndrome in a Nigerian.
Epilepsy Behav Case Rep 2017;7:10–12.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213323216300548?via%3Dihub
8. Arora R, Rani JY. Dyke-Davidoff-Masson syndrome: imaging features with illustration of two
cases. Quant Imaging Med Surg 2015;5:469–71. DOI: 10.3978/j.issn.2223-4292.2014.11.17
9. Tasdemir HA, Incesu L, Yazicioglu AK, et al. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Clin
Imaging 2002;26:13-17. DOI: 10.1016/s0899-7071(01)00318-7
10. Ujjawal Roy, Ajay Panwar, Andreesh Mukherjee, Debsadhan Biswas. Adult presentation of Dyke
Davidoff Masson syndrome: a case report, Karger, case report in neurology 2016;8:20–26. DOI:
10.1159/000443521
11. Solomon GE, Hilal SK, Gold AP, et al. Natural history of acute hemiplegia of
childhood. Brain 1970;93:107–20. DOI: 10.1093/brain/93.1.107
12. Sharma S, Goyal D, Negi A, Sood RG, Jhobta A, Surya M. Dyke–Davidoff–Masson syndrome.
Indian J Radiol Imaging 2006;16:165-6. https://www.researchgate.net/publication/295869095
13. Pena Llamas, C. Fernández García, M.A. Fernández Blázquez, Hemiconvulsion-hemiplegia-
epilepsy syndrome. Follow up of a case to adulthood. Neurología. 2010; 25 (7): 142 - 143.
https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-english-edition--495-articulo-hemiconvulsion-
hemiplegia-epilepsy-syndrome-follow-up-case-S2173580810700857
14. Manghera PS, Sharma BB, Singh V. Dyke-Davidoff-Masson syndrome – revisited. J Assoc Phys
India 2014; 62:75. DOI:10.4103/neuroindia.NI_1004_15
15. Pandey S, Jain S. Dyke – Davidoff-Masson syndrome: A Classical case with additional skeletal
findings. Neurol India (serial online) 2015 (cited2017 Dec 20)63.77-6. Available from:
http://www.neurologyindia.com/text.asp?2015/63/5/774/166545
16. Kyung-Il Park, Jae-Myun Chung, Ji-Young Kim. Dyke-Davidoff-Masson Syndrome: Cases of
Two Brothers and Literature Review. Journal of epilepsy research. 2014; 4:24-27.DOI:
10.14581/jer.14006
17. Balkrishna Shrestha. Acquired Cerebral Hemiatrophy: Dyke-Davidoff-Masson Syndrome - A
Case Report.Turkish Neurosurgery. 2013; 23 (1): 117-121
http://www.turkishneurosurgery.org.tr/pdf/pdf_JTN_1108.pdf
241
18. Mohammad Hanif, Kazi Giasuddin Ahmed, Devendra Nath Sarkar. dyke-davidoff-masson
syndrome: an uncommon cause of refractory epilepsy, Bangladesh J medicine 2014; 25 (1):31-
34. DOI: 10.3329/bjmed.v25i1.25077
19. Uduma FU, Emejulu JK, Motah M, Okere PC, Ongolo PC, Muna W. Differential diagnoses of
cerebral hemiatrophy in childhood: a review of literature with illustrative report of two cases. Glob
J Health Sci. 2013;5(3):195–207. DOI: 10.5539/gjhs.v5n3p195
20. López-González FJ, Rivas-Pumar P, Rodríguez-Méndez ML , Aldrey JM . Dyke-Davidoff-
Masson syndrome. Rev Neurol 2004;39 (09):879-880. DOI: 10.33588/rn.3909.2003485
21. Tan, A.P., Wong, Y.L.J., Lin, B.J. et al. Clinico-radiological approach to cerebral hemiatrophy.
Childs Nerv Syst. 2018; 34: 2377–2390. DOI: 10.1007/s00381-018-3934-3
22. McMonagle P, Deering F, Berliner Y, Kertesz A.The cognitive profile of posterior cortical atrophy.
Neurology. 2006; 66: 331–338. DOI: 10.1212/01.wnl.0000196477.78548.db
23. Giancarlos Conde Cardona, Martín Torres Zambrano. Structural epilepsy due to Dyke Davidoff
Masson syndrome: an infrequent case of refractory epilepsy. Acta medica colombiana 2017; 33
(4): 251- 256. https://doi.org/10.22379/24224022163
24. Anna Misyail Abdul Rashid1 and Mohamad Syafeeq Faeez. Dyke-Davidoff-Masson syndrome:
a case report. BMC Neurol. 2018; 18: 76. DOI: 10.1186/s12883-018-1079-3
