Amiloidosis Renal: Reporte de un Caso y Revisión de Tema

Abstract

Se designa con el nombre de amiloidosis a un grupo de enfermedades poco frecuentes, que se caracterizan por el depósito extracelular de un material proteico fibrilar denominado amiloide. La afectación renal en la amiloidosis sistémica es frecuente, por lo que se le asocia un pronóstico desfavorable, al ser la falla renal la segunda causa de muerte en los pacientes que la presentan. El objetivo de este trabajo consistió en presentar el caso de un hombre de 55 años, hipertenso de novo, con cuadro clinico de 7 meses de evolución de edema progresivo asociado a disnea, oliguria y hematuria, documentándose síndrome nefrótico en paraclínicos. El reporte histopatológico reveló acumulación de material eosinofílico rojo congo positiva a nivel glomerular, e inmunofluoresencia positiva para cadenas livianas en patrón mesangial, compatible con amiloidosis renal. La amiloidosis sigue siendo un desafío para los clínicos, en cuanto a su diagnóstico y tratamiento, y el pronóstico empeora a medida que se comprometen más órganos. La principal causa de muerte de los pacientes con amiloidosis obedece a trastornos cardiacos, siendo la segunda causa la falla renal.

ABSTRACT
A group of rare diseases are called amyloidosis. It is characterized by extracellular fibrillar protein material named amyloid deposit. Renal involvement in systemic amyloidosis is often, giving an unfavorable prognostic, being this one the second death cause in these kind of patients. It aims to show a 55 years old man, hypertensive with a clinical history of 7 months with a progressive edema associated with dyspnea, oliguria and hematuria, reporting nephrotic syndrome in paraclinical patients. The histopathological report reveals accumulation of Congo red coloured material positive in glomerular level and positive iimmune-fluorescence for light chains in mesangial pattern associated with renal Amyloidosis. Amyloidosis is still a challenge for clinical patients. based on its diagnosis and treatment. The prognosis is even worst as more organs are committed. It should be considered that the main cause of death of an amyloidosis patient is cardiac disorders, being renal failure the second cause of death.